Fibrose cística e fibrose pulmonar: O que são e quais as suas diferenças?

Fibrose cística e fibrose pulmonar: O que são e quais as suas diferenças?

A fibrose cística e a fibrose pulmonar são doenças que podem apresentar sintomas em comum, designadamente no que se refere aos pulmões e à capacidade respiratória. Mas são diferentes, e de implicações distintas no corpo humano, como veremos neste artigo.

Fibrose cística: Uma questão de genética.

A fibrose cística é uma doença genética, relativamente rara na população, já que é transmitida por genes recessivos. Ou seja, é necessário que ambos os pais sejam portadores do gene para que a criança tenha uma probabilidade de 25% de apresentar a enfermidade. Em todo mundo estima-se que 60.000 pessoas sejam afetadas e que, só em Portugal, nasçam anualmente 30 a 40 crianças com fibrose cística, sendo a doença mais comum entre a raça caucasiana. O primeiro teste realizado é o teste do pezinho, feito na maternidade. Porém, ele tem de ser confirmado pelo exame
genético e teste do suor, que deve apresentar uma concentração mais elevada de sais, além de outros quadros clínicos.

Secreção excessiva das glândulas

A fibrose cística é uma doença crónica caracterizada pela secreção excessiva, espessa e mucosa de glândulas espalhadas pelo corpo, levando a uma obstrução dos dutos dessas glândulas, que acabam por afetar diversos órgãos do corpo. São anormalidades progressivas ao longo da infância, levando a uma expectativa de vida de apenas cerca de 40 anos. E vale a pena referir que essa expectativa de vida era de apenas 15 anos, trinta anos atrás! Esta secreção anormal leva a níveis elevados de eletrólitos (ou seja, sais nas suas formas dissociadas) no suor, deixando-o mais “salgado”.
No caso do trato digestivo, leva a uma disfunção e obstrução do intestino, fígado e pâncreas, órgãos responsáveis por parte da digestão e absorção dos alimentos. Na realidade, o nome da doença vem do aspecto fibroso e com quistos presentes no pâncreas. O resultado disso são frequentes quadros de desnutrição, baixo peso e obstrução intestinal.

Implicações no trato respiratório:

No caso dos pulmões, o muco espesso resulta numa obstrução das vias respiratórias, levando à dificuldade de respirar, tosse persistente e aumento dos riscos de bronquite e pneumonias por bactérias e até mesmo fungos, que acabam por “colonizar” os pulmões e são de difícil erradicação. O tecido pulmonar também vai perdendo a elasticidade e a capacidade de realizar trocas gasosas. Além disso, é muito frequente que pacientes com fibrose apresentem pólipos nasais e sinusite. Os tratamentos mais comuns incluem fisioterapia respiratória, administração de antibióticos, também de forma preventiva, dependendo da postura do médico, medicamentos que reduzem a viscosidade do muco, broncodilatadores e anti- inflamatórios, dieta balanceada, além de suplementos de vitaminas e apoio psicológico aos portadores. Em certos casos, o transplante pulmonar é indicado. Apesar de ainda em curso, estudos com terapia genética são promissores para pacientes com esta enfermidade.

Fibrose pulmonar: A temida falta de ar

Ao contrário da fibrose quística, a fibrose pulmonar é uma doença geralmente idiopática, isto é, de causa desconhecida. Em casos raros há uma causa definida, como por exemplo após a exposição a determinados poluentes (como o asbesto e sílica); em decorrência de pneumonite de hipersensibilidade em criadores de aves; uso de alguns medicamentos, como a amiodarona (tratamento de arritmias), nitrofurantuína (infeções urinárias), fenitoína (anticonvulsivo), antidepressivos e os medicamentos usados em quimioterapia; doenças autoimunes, entre outros.

Os casos têm aumentado…

É uma doença progressiva que afeta principalmente adultos maiores de 60 anos, especialmente do sexo masculino. Além disso, é relativamente rara, porém muito estudada devido à dificuldade de tratamento. O boletim informativo da Direção-Geral da Saúde reportou cerca de 4.000 internamentos pela doença ao longo de ano, chamando a atenção para o aumento de 75% desses casos num período de 5 anos.

Alguns sintomas

Esta doença é caracterizada por afetar apenas os pulmões, que passam a apresentar pequenas lesões mal cicatrizadas, as quais levam à perda de elasticidade e capacidade do órgão em realizar trocas gasosas. Desta forma, o principal sintoma é a falta de ar e a dificuldade de realizar atividades que exijam esforço físico. Porém, também pode ser acompanhada por perda de peso, tosse seca e alargamento das extremidades dos dedos.

Possíveis tratamentos

Além do quadro clínico, a tomografia computadorizada é o principal exame utilizado para o diagnóstico da doença. Apesar de não ter cura, a fibrose pulmonar apresenta algumas opções de tratamento indicados para cada caso e gravidade. Entre eles, fisioterapia respiratória, corticóides e, mais recentemente, pirfenidona e nintedanib, fármacos que auxiliam a retardar este tipo de fibrose.

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